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偏頭痛（migraine）是臨床最常見的原發性頭痛類型
疾病分類 年IHS制定的偏頭痛分型分為： 無先兆偏頭痛（migraine without aura） 有先兆偏頭痛（migraine with aura） 伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（typical aura with migraine headache） 伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（typical aura with non-migraine headache） 典型先兆不伴頭痛（typical aura without headache） 家族性偏癱性偏頭痛（familial hemiplegic migraine） 散發性偏癱性偏頭痛（sporadic hemiplegic migraine） 基底型偏頭痛（basilar-type migraine） 常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征（childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine） 周期性嘔吐（cyclical vomiting） 腹型偏頭痛（abdominal migraine） 良性兒童期發作性眩暈（benign paroxysmal vertigo of childhood） 視網膜性偏頭痛（retinal migraine） 偏頭痛并發癥（complications of migraine） 慢性偏頭痛（chronic migraine） 偏頭痛持續狀態（status migrainosus） 無梗死的持續先兆（persistent aura without infarction） 偏頭痛性梗死（migrainous infarction） 偏頭痛誘發的癇樣發作（migraine-triggered seizure） 很可能的偏頭痛（probable migraine） 很可能的無先兆偏頭痛（probable migraine without aura） 很可能的有先兆偏頭痛（probable migraine with aura） 很可能的慢性偏頭痛（probable chronic migraine） [] 發病原因偏頭痛的病因尚不明確可能與下列因素有關： 遺傳因素約%的偏頭痛病人有家族史其親屬出現偏頭痛的風險是一般人群的～倍家族性偏頭痛患者尚未發現一致的孟德爾遺傳規律反映了不同外顯率及多基因遺傳特征與環境因素的相互作用家族性偏癱型偏頭痛是明確的有高度異常外顯率的常染色體顯性遺傳已定位在p（與腦部表達的電壓門P/Q鈣通道基因錯譯突變有關）q和q等三個疾病基因位點 內分泌和代謝因素本病女性多于男性多在青春期發病月經期容易發作妊娠期或絕經后發作減少或停止這提示內分泌和代謝因素參與偏頭痛的發病此外-羥色胺（-HT）去甲腎上腺素P物質和花生四烯酸等代謝異常也可影響偏頭痛發生 飲食與精神因素偏頭痛發作可由某些食物和藥物誘發食物包括含酪胺的奶酪含亞硝酸鹽防腐劑的肉類和腌制食品含苯乙胺的巧克力食品添加劑如谷氨酸鈉（味精）紅酒及葡萄酒等藥物包括口服避孕藥和血管擴張劑如硝酸甘油等 另外一些環境和精神因素如緊張過勞情緒激動睡眠過度或過少月經強光 也可誘發 發病機制偏頭痛的發病機制尚不十分清楚目前主要有以下學說： 血管學說傳統血管學說認為偏頭痛是原發性血管疾病顱內血管收縮引起偏頭痛先兆癥狀隨后顱外顱內血管擴張血管周圍組織產生血管活性多肽導致無菌性炎癥導致搏動性的頭痛頸動脈和顳淺動脈局部壓迫血管收縮劑麥角生物堿如麥角胺可緩解發作期頭痛支持這一理論神經影像發展TCDPET等臨床應用進一步發展了血管源學說提出先兆型和無先兆型偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病各種神經元對缺血的敏感性不同先兆癥狀的出現是由于血管收縮血流量降低后視覺皮層的神經元對缺血最敏感因此視覺先兆最先出現然后越來越多的神經元功能受到影響再逐漸出現手指發麻等其他神經系統癥狀 神經學說神經學說認為偏頭痛發作時神經功能的變化是首要的血流量的變化是繼發的 偏頭痛先兆是由擴展性皮層抑制（cortical spreading depressingCSD） 引起CSD是指各種有害刺激引起的起源于大腦后部皮質（枕葉）的神經電活動抑制帶此抑制帶以～mm/min的速度向鄰近皮質擴展并伴隨出現擴展性血量減少（spreading oligemia）兩者均不按照腦動脈分布擴展而是按大腦皮質細胞構筑模式進行向前擴展一般不超越中央溝CSD能很好地解釋偏頭痛先兆癥狀另外 -羥色胺（-HT）參與頭痛發生頭痛發作開始時一HT從血小板中釋出直接作用于顱內小血管使之收縮并附于血管壁上當血漿-HT濃度下降時它作用于大動脈張力性收縮性作用消失血管壁擴張出現頭痛-HT既是一種神經遞質又是一種體液介質對神經和血管均有影響治療偏頭痛的曲坦類藥物就是中樞性-HT受體激動劑或部分激動劑這證實神經功能紊亂參與偏頭痛的發作過程 三叉神經血管學說該學說解剖生理基礎是三叉神經血管復合體（trigeminovascular complex）顱內痛覺敏感組織如腦血管腦膜血管靜脈竇其血管周圍神經纖維隨三叉神經眼支進入三叉神經節或從后顱窩進入頸神經（CC）后根；兩者在三叉神經節和C C 脊神經節換元后 發出神經纖維至三叉神經頸復合體（trigeminocervical complex） 后者由三叉神經脊束核尾端與C C后角構成；三叉神經頸復合體發出神經纖維經腦干交叉后投射至丘腦 該學說的周圍疼痛機制認為三叉神經節損害可能是偏頭痛產生的神經基礎當三叉神經節及其纖維受刺激后可引起P物質（SP）降鈣素基因相關肽（CGRP） 和其他神經肽釋放增加這些活性物質作用于鄰近腦血管壁可引起血管擴張而出現搏動性頭痛還可使血管通透性增加血漿蛋白滲出產生無菌性炎癥并刺激痛覺纖維傳入中樞形成惡性循環 病理生理顱內痛覺敏感組織如腦血管腦膜血管靜脈竇其血管周圍神經纖維和三叉神經可能是偏頭痛發生生理基礎和痛覺傳導通路電刺激三叉神經節后能導致硬膜血管無菌性炎癥偏頭痛的三叉神經血管反射學說認為偏頭痛是三叉神經傳入纖維末梢釋放P物質(SP)及其他神經遞質傳出神經作用于顱內外血管引起頭痛和血管擴張與三叉神經系統相關的最主要的神經肽是降鈣素基因相關肽（CGRP）其次是P物質(SP)神經激肽A（NKA） P物質是傳遞并降低痛閾的神經遞質與神經激肽A (NKA)有協同作用而降鈣素基因相關肽（CGRP）具有較強的擴血管作用通過擴張血管而引起頭痛 臨床表現偏頭痛頻繁發作將影響患者的生活工作最直接的就是看病影響睡眠因為睡眠不足白天就沒精神工作也大受影響而且有部分患者常常是一工作就發作十分耽誤事同時人久患頭痛疾病性格發生變化往往性情變得暴躁又因為久治不愈生活受到重大影響心理脆弱喪失信心時間長了對人的心腦血管將產生不利影響 臨床上頭痛發作后腦血栓高血壓腦出血臨床也較常見 下面介紹偏頭痛主要類型的臨床表現： 無先兆偏頭痛無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型約占  %發病前可沒有明顯的先兆癥狀也有部分病人在發病前有精神障礙疲勞哈欠食欲不振全身不適等表現女性月經來潮飲酒空腹饑餓時也可誘發疼痛頭痛多呈緩慢加重反復發作的一側或雙側額顳部疼痛呈搏動性疼痛持續時伴頸肌收縮可使癥狀復雜化常伴有惡心嘔吐畏光畏聲出汗全身不適頭皮觸痛等癥狀 與有先兆偏頭痛相比無先兆偏頭痛具有更高的發作頻率可嚴重影響患者工作和生活常需要頻繁應用止痛藥治療易合并出現一新的頭痛類型——“藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）” 有先兆偏頭痛有先兆偏頭痛約占偏頭痛患者的%發作前數小時至數日可有倦怠注意力不集中和打哈欠等前驅癥狀在頭痛之前或頭痛發生時常以可逆的局灶性神經系統癥狀為先兆最常見為視覺先兆如視物模糊暗點閃光亮點亮線或視物變形；其次為感覺先兆感覺癥狀多呈面-手區域分布；言語和運動先兆少見先兆癥狀一般在 ～分鐘內逐漸形成持續不超過 分鐘；不同先兆可以接連出現頭痛在先兆同時或先兆后分鐘內發生表現為一側或雙側額顳部或眶后搏動性頭痛常伴有惡心嘔吐畏光或畏聲蒼白或出汗多尿易激惹氣味恐怖及疲勞感等可見頭面部水腫顳動脈突出等活動能使頭痛加重睡眠后可緩解頭痛疼痛一般在~小時達到高峰持續 ~小時或十幾小時重者可歷時數天頭痛消退后常有疲勞倦怠煩躁無力和食欲差等 ）伴典型先兆的偏頭痛性頭痛：為最常見的有先兆偏頭痛類型先兆表現為完全可逆的視覺感覺或言語癥狀但無肢體無力表現與先兆同時或先兆后分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛即為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛若與先兆同時或先兆后分鐘內發生的頭痛表現不符合偏頭痛特征則稱為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛；當先兆后分鐘內不出現頭痛則稱為典型先兆不伴頭痛后兩者應注意與短暫性腦缺血性發作相鑒別 ）偏癱性偏頭痛偏癱性偏頭痛：臨床少見先兆除必須有運動無力癥狀外還應包括視覺感覺和言語三種先兆之一先兆癥狀持續分鐘至小時癥狀呈完全可逆性在先兆同時或先兆分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛如在偏癱性偏頭痛患者的一級或二級親屬中至少有一人具有包括運動無力的偏頭痛先兆則為家族性偏癱性偏頭痛；若無則稱為散發性偏癱性偏頭痛  ）基底型偏頭痛：先兆癥狀明顯源自腦干和（或）兩側大腦半球臨床可見構音障礙眩暈耳鳴聽力減退復視雙眼鼻側及顳側視野同時出現視覺癥狀共濟失調意識障礙雙側同時出現感覺異常但無運動無力癥狀在先兆同時或先兆分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛常伴惡心嘔吐 視網膜性偏頭痛視網膜性偏頭痛為反復發生的完全可逆的單眼視覺障礙包括閃爍暗點或失明并伴偏頭痛發作在發作間期眼科檢查正常與基底型偏頭痛視覺先兆癥狀常累及雙眼不同視網膜性偏頭痛視覺癥狀僅局限于單眼且缺乏起源于腦干或大腦半球的神經缺失或刺激癥狀 兒童周期性綜合征常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征可視為偏頭痛等位癥臨床可見周期性嘔吐反復發作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛良性兒童期發作性眩暈發作時不伴有頭痛隨著時間的推移可發生偏頭痛 偏頭痛并發癥（）慢性偏頭痛：偏頭痛每月頭痛發作超過天連續個月或個月以上并排除藥物過量引起的頭痛可考慮為慢性偏頭痛 ）偏頭痛持續狀態：偏頭痛發作持續時間≥ 小時而且疼痛程度較嚴重但其間可有因睡眠或藥物應用獲得的短暫緩解期 ）無梗死的持續先兆：指有先兆偏頭痛患者在一次發作中出現一種先兆或多種先兆癥狀持續周以上多為雙側性；本次發作其他癥狀與以往發作類似；須神經影像學排除腦梗死病灶 ）偏頭痛性梗死：極少數情況下在偏頭痛先兆癥狀后出現顱內相應供血區域的缺血性梗死此先兆癥狀常持續分鐘以上而且缺血性梗死病灶為神經影像學所證實稱為偏頭痛性梗死 ）偏頭痛誘發的癇樣發作：極少數情況下偏頭痛先兆癥狀可觸發癇性發作且癇性發作發生在先兆癥狀中或后小時以內 眼肌麻痹性偏頭痛眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmoplegic migraine） 臨床表現為反復發作的偏頭痛樣頭痛（migraine-like headache）頭痛發作同時或天內出現頭痛側眼肌麻痹動眼神經最常受累常有上瞼下垂瞳孔擴大部分病例可同時累及滑車和展神經眼肌麻痹性偏頭痛患者頭痛常持續周或周以上頭痛至出現眼肌麻痹的潛伏期可長達天部分病例MRI增強掃描可提示受累動眼神經有反復發作的脫髓鞘改變因此目前已傾向不將眼肌麻痹型偏頭痛視為偏頭痛的亞型或變異型 診斷偏頭痛診斷應結合偏頭痛發作類型家族史臨床表現和神經系統檢查進行綜合判斷IHS（年）偏頭痛診斷標準對不同類型偏頭痛診斷做出如下規定： 無先兆偏頭痛診斷標準（）符合（）～（）特征的至少次發作 ）頭痛發作（未經治療或治療無效）持續～小時 ）至少有下列中的項頭痛特征：①單側性；②搏動性；③中或重度頭痛；④日常活動（如步行或上樓梯）會加重頭痛或頭痛時會主動避免此類活動 ）頭痛過程中至少伴有下列項：①惡心和（或）嘔吐；②畏光和畏聲 ）不能歸因于其他疾病 伴典型先兆的偏頭痛性頭痛診斷標準（）符合（）～（）特征的至少次發作 ）先兆至少有下列中的種表現但沒有運動無力癥狀：①完全可逆的視覺癥狀包括陽性表現（如閃光亮點或亮線）和（或）陰性表現（如視野缺損）；②完全可逆的感覺異常包括陽性表現（如針刺感）和（或）陰性表現（如麻木）；③完全可逆的言語功能障礙 ）至少滿足以下項：①同向視覺癥狀和（或）單側感覺癥狀；②至少個先兆癥狀逐漸發展的過程≥分鐘和（或）不同的先兆癥狀接連發生過程≥分鐘；③每個先兆癥狀持續～分鐘 ）在先兆癥狀同時或在先兆發生后分鐘內出現頭痛頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準中的（）～（）項 ）不能歸因于其他疾病[] 鑒別診斷叢集性頭痛叢集性頭痛（cluster headache）又稱組胺性頭痛臨床較少見表現為一系列密集的短暫的嚴重的單側鉆痛頭痛部位多局限并固定于一側眼眶部球后和額顳部起病突然而無先兆發病時間固定持續分鐘至小時發作從隔天次到每日次劇烈疼痛常疼痛難忍并出現面部潮紅結膜充血流淚流涕鼻塞多不伴惡心嘔吐少數患者頭痛中可出現Horner征發病年齡常較偏頭痛晚平均歲男女之比約∶ 緊張型頭痛緊張型頭痛：又稱肌收縮型頭痛頭痛部位較彌散可位前額雙顳頂枕及頸部頭痛性質常呈鈍痛頭部壓迫感緊箍感 頭痛常呈持續性部分病例也可表現為陣發性搏動性頭痛很少伴有惡心嘔吐多數患者頭皮頸部有壓痛點按摩頭頸部可使頭痛緩解多見于青中年女性情緒障礙或心理因素可加重頭痛癥狀 痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）：是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病為陣發性眼球后及眶周的頑固性脹痛刺痛或撕裂樣疼痛伴隨動眼滑車和（或）展神經麻痹眼肌麻痹可與疼痛同時出現或疼痛發作后兩周內出現MRI或活檢可發現海綿竇眶上裂或眼眶內有肉芽腫病變本病持續數周后能自行緩解但易于復發適當的糖皮質激素治療可使疼痛和眼肌麻痹緩解 癥狀性偏頭痛癥狀性偏頭痛（symptomatic migraine） 緣于頭頸部血管性病變的頭痛如缺血性腦血管疾病腦出血未破裂的囊狀動脈瘤和動靜脈畸形；緣于非血管性顱內疾病的頭痛如顱內腫瘤；緣于顱內感染的頭痛如腦膿腫腦膜炎等這些繼發性頭痛在臨床上也可表現為類似偏頭痛性質的頭痛可伴有惡心嘔吐但無典型偏頭痛發作過程大部分病例有局灶性神經功能缺失或刺激癥狀顱腦影像學檢查可顯示病灶緣于內環境紊亂的頭痛如高血壓危象高血壓腦病子癇或先兆子癇等可表現為雙側搏動性頭痛頭痛在發生時間上與血壓升高密切相關部分病例神經影像學檢查可出現可逆性腦白質損害表現 藥物過量使用性頭痛藥物過量使用性頭痛屬于繼發性頭痛藥物過量主要指使用過于頻繁且規則如每月或每周有固定天數臨床常見每月規則服用麥角胺曲普坦鴉片類≥天或單純止痛藥≥天連續個月以上在上述藥物過量使用期間頭痛發生或明顯惡化頭痛發生與藥物有關可呈類偏頭痛樣或同時具有偏頭痛和緊張型頭痛性質的混合性頭痛頭痛在藥物停止使用后個月內緩解或回到原來的頭痛模式藥物過量使用性頭痛對預防性治療措施無效因此對它作出正確的診斷極為重要 疾病治療偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發作緩解伴發癥狀預防頭痛復發治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面非藥物治療主要是物理療法可采取用磁療氧療心理疏導 緩解壓力保持健康的生活方式 避免各種偏頭痛誘因 藥物性治療分為發作期治療和預防性治療發作期的治療為了取得最佳療效通常應在癥狀起始時立即服藥治療藥物包括非特異性止痛藥如非甾體類抗炎藥（ NSAIDs） 和阿片類藥物特異性藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物 藥物選擇應根據頭痛程度伴隨癥狀既往用藥情況等綜合考慮 進行個體化治療  輕-中度頭痛：單用NSAIDs如對乙酰氨基酚萘普生布洛芬等可有效如無效再用偏頭痛特異性治療藥物阿片類制劑如哌替啶對確診偏頭痛急性發作亦有效因其具有成癮性不推薦常規用于偏頭痛的治療但對于有麥角類制劑或曲普坦類應用禁忌的病例如合并有心臟病周圍血管病或妊娠期偏頭痛則可給予哌替啶治療以終止偏頭痛急性發作 中-重度頭痛：可直接選用偏頭痛特異性治療藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物以盡快改善癥狀部分患者雖有嚴重頭痛但以往發作對NSAIDS反應良好者仍可選用NSAIDS①麥角類制劑：為-HT受體非選擇性激動劑藥物有麥角胺（ergotamine）和二氫麥角胺（dihydroergotamineDHE）能終止偏頭痛的急性發作②曲普坦類：為-HTB/D受體選擇性激動劑可能通過收縮腦血管抑制周圍神經和“三叉神經頸復合體”二級神經元的神經痛覺傳遞進而發揮止痛作用常用藥物有舒馬曲普坦那拉曲普坦利扎曲普坦佐米曲普坦阿莫曲普坦麥角類和曲普坦類藥物不良反應包括惡心嘔吐心悸煩躁焦慮周圍血管收縮大量長期應用可引起高血壓和肢體缺血性壞死以上兩類藥物具有強力的血管收縮作用嚴重高血壓心臟病和孕婦患者均為禁忌另外如麥角類和曲普坦類藥物應用過頻則會引起藥物過量使用性頭痛為避免這種情況發生建議每周用藥不超過～天 伴隨癥狀：惡心嘔吐是偏頭痛突出的伴隨癥狀也是藥物常見的不良反應因此合用止吐劑（如甲氧氯普胺mg肌內注射）是必要的對于嚴重嘔吐者可給予小劑量奮乃靜氯丙嗪有煩躁者可給予苯二氮類藥物以促使患者鎮靜和入睡 疾病預后大多數偏頭痛患者的預后良好偏頭痛可隨年齡的增長而癥狀逐漸緩解部分患者可在～歲時偏頭痛不再發作 疾病預防避免頭痛誘發因素：要預防偏頭疼的發作首先消除或減少偏頭疼的誘因日常生活中應避免強光線的直接刺激如避免直視汽車玻璃的反光避免從較暗的室內向光線明亮的室外眺望避免對視光線強烈的霓虹燈避免情緒緊張避免服用血管擴張劑等藥物避免飲用紅酒和進食含奶酪的食物咖啡巧克力熏魚等 藥物治療：預防性治療適用于：①頻繁發作尤其是每周發作次以上嚴重影響日常生活和工作的患者；②急性期治療無效或因副作用和禁忌證無法進行急性期治療者；③可能導致永久性神經功能缺損的特殊變異型偏頭痛如偏癱性偏頭痛基底型偏頭痛或偏頭痛性梗死等預防性藥物需每日服用用藥后至少周才能見效若有效應持續服用個月隨后逐漸減量到停藥臨床用于偏頭痛預防的藥物包括：①β腎上腺素能受體阻滯劑如普萘洛爾 美托洛爾 ；②鈣離子拮抗劑如氟桂利嗪維拉帕米；③抗癲癇藥如丙戊酸 托吡酯；④抗抑郁藥如阿米替林氟西汀；⑤-HT受體拮抗劑如苯噻啶其中普萘洛爾阿米替林和丙戊酸三種在結構上無關的藥物是主要的預防性治療藥物一種藥物無效可選用另一種藥物 疾病調護目前無特效治療方法可根除偏頭痛最有效的治療方式是在偏頭疼的間隙期避免誘發因素進行預防 具體如下： 遠離酪胺酸類食物酪胺酸是造成血管痙攣的主要誘因易導致頭痛發作這類食物包括：奶酪 巧克力柑橘類食物以及腌漬沙丁魚雞肝西紅柿牛奶乳酸飲料等 減少攝酒所有酒精類飲料都會引發頭痛特別是紅酒含有更多誘發頭痛的化學物質如果一定要喝最好選擇伏特加白酒這類無色酒 學會減壓放松心情選擇泡泡溫水浴做瑜伽等放松運動可以避免頭痛 規律運動對有偏頭痛的人來說著重呼吸訓練調息的運動（例如瑜伽氣功）可幫助患者穩定自律神經系統減緩焦慮肌肉緊繃等癥狀 生活規律營造安靜的環境維持規律的作息即使在假日也定時上床起床
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