史密斯夫人，一位35歲的妻子，三個孩子的母親和一家小企業的負責人，是瓊斯博士當天的第一位病人。瓊斯博士30多年來一直是聽力學家。他向史密斯夫人致意，帶她進入他的辦公室，并開始記錄病例資料。他注意到史密斯夫人似乎在回答他的問題時遇到了一些困難，她似乎有點緊張。

史密斯夫人透露，她每周在員工會議上聽到她丈夫和孩子以及她的員工的困難越來越大。她報告說，在嘈雜的餐廳里存在聽覺交流困難，因為她不能跟隨對話，特別是當人們有口音時，她更喜歡不去看電影，她說背景聲音和音樂聲音太大了。

她的病史相對溫和。她否認患有先前的耳科疾病或藥物歷史。史密斯夫人確實在愛荷華州的農場小時候用霰彈槍和拖拉機一些噪音報告，并在嘈雜的印刷廠工作了幾年。她的主要抱怨包括一些聽力困難（HDs）和噪音下言語理解困難（SIN），以及偶爾的耳鳴和聽覺過敏。

多年來，瓊斯博士已經看到許多患者患有這些疾病，并期望發現她患有輕度至中度的感音神經性聽力損失。然而，在完成常規診斷聽力測試后，他發現她的聽力在正常范圍內; 低頻和中頻純音閾值為5-10 dB HL，高于2000 Hz的閾值為25 dB HL。唯一的異常發現是SIN測試結果略差于正常結果，而高頻耳聲發射振幅降低。

診斷不是史密斯夫人所期待的，并且在她開始質疑她的理智時似乎引起了她更多的關注。在他的職業生涯中看過很多像這樣的案例，瓊斯博士向她保證，他相信她的抱怨是真實的，她既不是瘋子也不是憂郁癥。幸運的是，瓊斯博士意識到目前對患有類似問題的患者的研究，他簡要地告訴了她隱性聽力損失（HHL）和耳蝸突觸病（CS）以及相關的聽覺障礙，這表明可能與她的癥狀有關。

瓊斯博士告訴她一些可能為她的問題提供解決方案的技術，而不是簡單地將她送到路上并建議在一年內重新測試，或者如果情況變得更糟。她開始嘗試使用溫和增益的先進數字技術助聽器，并為她安排了遠程麥克風（RM），以便在會議和餐館中使用。

她下周回來。瓊斯博士預計，由于聽力損失的輕微性質，史密斯夫人將返回助聽器和RM，因為很少有人想要佩戴助聽器，如果他們不需要的話。但他驚訝地發現，史密斯夫人報告她在家中和工作中聽到的情況要好得多，并且在前一周里，RM在兩次運作良好。她進一步報告說，她每天佩戴助聽器大約8小時，并且在佩戴助聽器時她的耳鳴并不那么麻煩，雖然響亮的聲音仍然困擾著她，但助聽器更容易忍受。她說，佩戴助聽器時她的壓力較小，而且她不必那么努力地聽到它們; 聽力似乎需要更少的努力。

事實上，這些改進反映在瓊斯博士讓史密斯夫人完成的自我報告前后的問卷調查中。因此，史密斯夫人為她的HD提供了積極的解決方案和結果。大多數聽力保健專業人員可能遇到過類似情況的患者，這種日益普遍的情況應該提醒臨床醫生，聽取患者的抱怨并準備好幫助他們找到HD的解決方案是很重要的。

盡管聽力閾值為WNL，并且大約有3800萬人有可證明（基于聽力圖的）聽力損失，但假設有2600萬成年人有HD和/或無法理解SIN，那么美國境內HD患者的潛在人口可能是6400萬人。因此，聽力學家最重要的作用之一是識別可能受益于醫學，手術或放大干預的人并適當地參考，該標準適用于所有情況，但對于出現聽力閾值WNL和模糊癥狀的成年人而言，這一點變得越來越重要。

經驗證的自我報告評估工具可以幫助從患者的角度確定這些HD的范圍。例如，雖然最初設計用于評估聽力損失患者的聽力和溝通現狀和需求，但可以采用客戶導向改進量表（COSI），成人聽力障礙量表（HHIA）和類似評估工具等工具，用于具有WNL聽力敏感度但仍存在HD和/或SIN問題的人。

Hannula及其同事發現自我報告的HD頻率更高（HDs為37％，噪聲對話為43％），而不是由人的聽力閾值定義的聽力損失。Jerger表明聽力損傷和聽力障礙的維度比單獨的聽力損失更多。

盡管許多臨床醫生使用COSI或HHIA等自我評估量表作為助聽器候選人，但他們可能不會經常使用它們來評估出示WNL的人。APHAB(Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit）是一種標準化的自我報告工具，通過24項問卷評估日常生活中的聽力問題,APHAB檢查在不同的環境，包括有利，混響和噪聲條件下建立一個全球的分數反映整體溝通問題的言語交流工具。

APHAB有相當多的規范數據，可以很容易地將個人的發現與預期的表現進行比較，該HHIA由25個項目（13個情緒和12個社交情境）組成，已經對成人進行了標準化，并且得分范圍從沒有感知障礙到顯著的聽覺障礙。

PACA(Personal Assessment of Communication Abilities）是一種12項自我報告的問卷,已被證實它可以幫助與正常和接近正常聽力的成年人識別并與可能存在SIN障礙提高優先交流的地方。

出現聽力WNL但超閾值聽覺缺陷的人并不少見。已經使用多個術語來描述這些缺陷，包括：中樞性老年性耳聾、聽力正常的聽覺障礙、不明原因的聽覺功能障礙（OAD）、King-Kopetzky綜合征、聽覺性障礙、中樞聽覺處理障礙（CAPD）或聽覺處理障礙（APD）、特發性辨別功能障礙、隱性聽力損失（HHL）、耳蝸突觸病（CS）和HDs等。值得注意的是，人的聽覺異常（如聽神經病譜系障礙（ANSD）、CS和APD可出現重疊或與聽覺困難HD和/或噪聲下言語分辨困難SIN相似的癥狀和體征。

定義“正常聽力”是一種挑戰，并且可以獲得一些已發表的定義。例如，美國語言聽力協會（ASHA）將聽力和聽力損失程度定義為：

正常（-15 dB至+15 dB HL）

輕微（16-25 dB HL）

溫和（26-40 dB HL）

中等（41-55 dB HL）

中度嚴重（56-70 dB HL）

重度（71-90 dB HL）

極重度（91 dB HL +）

Pienkowski報道，即使0 dB HL閾值，也可能存在外周聽覺神經系統（PANS）缺陷。他表示，PANS缺陷可能在10-20 dB HL之間。Pienkowski報告說，在安靜測量時，健康年輕人的平均純音閾值為0 dB HL，并且引用的證據表明標準偏差在100 Hz和8000 Hz之間為3-5 dB，在大約14-16 kHz時標準偏差擴展到10 dB。

他得出結論，健康年輕人的95％置信區間（CI，在這種情況下，dB HL值將落在此范圍內的概率為95％）將為±10 dB（即-10到+10 dB HL范圍內） ）通過8000赫茲。有趣的是，他指出，將正常聽力定義為20 dB HL（從100到8000 Hz），最多可疑。

Spankovich和Le Prell以及Spankovich及其同事指出：在存在正常聽力閾值的情況下，感知到的聽力損失可能與幾個因素有關,他們還建議正常聽力的定義并不像有些人想的那么簡單。大多數流行病學報告使用四頻純音平均值（500，1000,1000和4000赫茲）; 然而，有些公式用3000赫茲代替4000赫茲，而其他公式則規定如果倍頻程閾值為20分貝或更高，那么八度音階間的中頻音調（即750,1500,3000和6000赫茲）應該是包含在4FPTA中。

應用于聽力測量數據的術語“正常聽力”實際上是指0 dB HL的純音閾值靈敏度。美國國家標準協會（ANSI）根據定義參考等效閾值靈敏度或聲壓級（RETSPL）的研究，將0 dB HL定義為正常聽力閾值靈敏度，不幸的是，教科書和多個國家專業組織將正常聽力（靈敏度）稱為0到25 dB HL之間，這給人的印象是，在此范圍內具有閾值的患者沒有聽覺障礙 - 基于可聽性。然而，由于“正常”的定義隨著年齡而變化，因此基于閾值的聽力損失定義的任意性變得更加復雜。我們認為將具有閾值靈敏度在5-25 dB HL范圍內的那些稱為具有“正常”聽力是不正確的。

實際上，幾十年來已經報道了具有相似的聽力閾值的個體聽眾可以表現出大范圍的HD和/或SIN問題的事實。如果聽力學專業在描述這種聽力測定配置時會采用“聽力敏感度在正常范圍內”這樣的短語，那么患者對HD的投訴會更加嚴重，這將是有益的，更合適的。

我們認為將具有閾值靈敏度在5-25 dB HL范圍內的人稱為具有“正常”聽力是不正確的...如果聽力學對聽力困難的投訴更為重視將更有利于患者專業人士會采用“聽力敏感度在正常范圍內”這樣的短語。

隱藏的聽力損失和耳蝸突觸病（Hidden hearing loss and cochlear synaptopathy，或HHL and CS）。Barbee等指出，標準的聽力測定評估不夠靈敏，無法識別患有HHL或CS的人。約翰遜等人指出，當聽力學家使用標準聽力閾值測量并告知患者他們的聽力敏感度是“正常的”時，在理解SIN時遇到困難的人常常表示沮喪。

盡管聽力閾值WNL存在HD但可能與幾種外周和中樞病因有關。根據Kujawa和Liberman所描述的HHL指的是來自耳蝸的神經輸出減少，他們證明噪音、衰老和接觸耳毒性藥物會對突觸元素造成實質性損害而不會明顯改變閾值。

Kujawa和Liberman聲稱內毛細胞和聽神經纖維突觸是耳朵最容易受到噪音影響的部分。這種類型的病理學被認為是“隱性的”，因為它通常不會被純音測聽閾值的變化反映出來，并且毛細胞可能保持完整，這使得盡管失去突觸，仍然難以評估突觸完整性和螺旋神經節的存活。通常用于測量突觸病的標記物是聽性腦干反應（ABR）波-1幅度的減少。

CS（耳蝸突觸病）是指突觸損傷，而HHL術語已被用于一般地指代在聽力WNL的存在下功能缺陷（例如，HD和/或SIN障礙），CS和人類感知缺陷之間相關性目前是推測性的。

Lobarinas及其同事提供了動物在多個SNR中檢測信號能力導致ABR Wave-I振幅持續下降、恢復閾值和耳聲發射發生變化的證據。然而，人類的工作尚無定論，一些研究表明與外周聽覺誘發電位（AEPs）有關，有些發現沒有關系。由于噪音暴露、老年性和耳毒性藥物，人類對CS的易感性仍不清楚。Spankovich和Le Prell報告稱存在繼發于老年性和噪聲暴露的CS，這可能影響各種情況下的SIN表現。

廣泛的病例歷史和適當修改的測試組合可以幫助識別這些患者，特別是那些先前暴露于噪音和/或耳毒性劑的患者，這可能使他們處于CS的風險中。例如，Liberman及其同事研究了CS風險較高的年輕音樂家的潛在測試組合，以及CS風險較低的非音樂家同行。高風險組在8000Hz以上高頻閾值顯著較差，SIN的時間扭曲較差（即時間壓縮和混響），并且與低風險組相比，具有更大的SP/AP比值。

這些患者中的許多人也抱怨有耳鳴。例如，Bramhall及其同事發現退伍軍人和非退伍軍人中ABR Wave-I振幅降低與耳鳴之間存在關聯，并得出結論，耳鳴可能是CS患者的常見癥狀,這些潛在的關聯正在進一步研究，研究應該很快闡明這些聯系。

在不太遙遠的將來，有可能對由過度噪音暴露引起的HD風險的人施用藥物治療劑和/或耳保護化合物，以防止或可能逆轉CS和/或噪音引起的聽力損失。使用動物模型的臨床前研究已經顯示某些化合物在保護耳蝸免受噪聲暴露方面的有效性，將有希望的結果從臨床前動物研究轉化為與人類的臨床使用將需要開發用于CS的測試組合，該測試組合可用于II期臨床試驗，并且可以適用于聽力學診所的常規使用，以幫助進行早期診斷。這些問題比目前的組合還要多，這種試驗的目標是患有HD的CS和/或HHL患者可能能夠更有效地預防、診斷和/或治療。

擴展的高頻聽力損失。Spankovich和Le Prell指出，尚未進行大規模的基于人群的超過8000 Hz聽力閾值研究。然而，較小的數據集是可用的，并且有證據表明升高的擴展高頻閾值可以促成SIN難度，這可以指示耳蝸的頂端（較低頻率）區域處的潛在CS。耳蝸的蝸底（較高頻率）區域更易受到獲得性聽力損失的影響，應包括在報告HD的個體的聽力評估中。

在研究擴展高頻聽力損失的研究中已經報道了相互矛盾的結果。例如，Bramhall及其同事發現，在有和沒有噪聲暴露史的退伍軍人和非退伍軍人的高頻閾值之間沒有顯著差異；然而，Liberman及其同事發現，與非音樂家同齡人相比，年輕音樂家的高頻閾值顯著較差。有趣的是，Prendergast及其同事32發現，噪聲暴露的歷史越大，女性的高頻閾值就越差（但男性不會）。

聽覺處理障礙（APD）。CAPD或APD這兩個術語在當代聽力學文獻中備受爭議。的確，Jerger認為APD對不同的人意味著不同的東西，無論一個人對此概念的立場如何，APD的主要癥狀之一是難以處理SIN，而APD的測試組合通常包括SIN測量，這使得它與本文相關。

在俄亥俄州立大學網站上解釋了主流APD概念，其中指出APD是人們似乎有外周聽力損失但在聽力圖上是WNL的障礙。顯然，APD不是一個簡單或單一的條件，不幸的是，專業人士對APD的定義沒有確鑿的共識，更不用說如何診斷或治療APD。

Kricos回顧了衰老對聽覺處理和中樞聽覺系統變化的影響，這可能會影響聽力閾值WNL患者的日常聽力情況。她報告說，聽力閾值WNL的老年人可能會遇到認知、智力、注意力和處理困難。Moore認為兒童APD可能代表聽力困難（LiD），這可能不僅僅涉及聽覺系統的紊亂。在患有HD的兒童中，似乎存在更多的神經心理學和心理生理學發展問題，其結合了語言、學習和認知。Tremblay及其同事得出的結論是，盡管有聽力閾值WNL，一些成年人仍有HD，如上所述，這已被多個術語描述。這些術語在文獻中使用不一致，這些HD的來源和病因仍不清楚。

Beck等報道，APD可能與語言障礙、閱讀障礙、注意力缺陷障礙（ADD）、注意力缺陷多動障礙（AD / HD）以及ANSD、CS等相關。Dillon將空間處理障礙定義為APD的一種特定形式，并報告說，一些具有正常聽力閾值且在靜音和噪聲中具有正常清晰度的兒童不能使用聲學空間線索來將語音與噪聲分開，這會影響他們關注他們的能力，正確注意并可能導致APD的診斷。

APD的管理通常包括使用輔助設備來改善教室、家庭和工作場所的SNR。雖然過去最常使用個人或聲場FM系統，但帶助聽器的遠程麥克風（RM）現在是首選技術。Keith和Purdy報道了使用RM的擴增的有益效果，包括改善SNR和具有治療效果。

APD的管理通常包括使用輔助設備來改善教室，家庭和工作場所SNR。雖然過去最常使用個人或聲場FM系統，但帶遠程麥克風（RM）助聽器現在是首選技術。

聽神經病譜譜障礙（ANSD）。ANSD最早在1996年通過Starr和同事描述，聽力障礙的特點是一個ABR消失或嚴重異常，耳聲發射（耳聲）和/或耳蝸微音器提示耳蝸功能正常，以及中耳肌反射消失。假設ANSD的潛在病理學是聽覺神經纖維的非同步放電，這導致語音的時間成分的嚴重異常分辨和語音清晰度的降低。鑒于ANSD患者的聽覺功能差異很大，其中許多人都有聽力圖WNL或深度SNHL，聽神經病隨后曾更新為譜系障礙。

顯然，聽力圖并不總能預測聽覺功能，感知后果也會發生巨大變化。在患有先天性ANSD的兒童中，口語的獲得幾乎總是被延遲，并且由于缺乏客觀測試來預測個人放大的益處，干預受到阻礙。

Rance及其同事描述了20名經過確診的ANSD患者，他們接受了一系列測試，包括：純音和語音測聽，ABR，OAE和穩態誘發電位。純音測聽顯示38耳中有8耳的正常三頻（500,1000和2000 Hz）純音平均值（PTA）。作者報告說，盡管一些患者成功使用助聽器，但其益處比SNHL患者更有限。45個耳蝸植入（CIs）在某些人ANSD當周和中樞聽覺神經系統完好無損提供了顯著的利益。

對于患有ANSD的人，普遍推薦輔助聽力技術（例如，FM系統），因為相對于呈現WNL或耳蝸聽力喪失的人，他們需要改善的SNR。ANSD可能是獲得性疾病，例如，Yuvaraj和Jayaram發現38名青少年和成年人（16-30歲）確診的遲發性ANSD，年齡范圍為9-29歲，ANSD在9名患者中突然發作，并且在其余29名患者中表現出HD升高的逐漸進展。

其他可能的病因。詳細列出所有可能的HD病因和/或在聽到WNL的情況下解釋SIN的問題超出了本文的范圍。然而，一些病因包括：衰老、癡呆、認知衰退、老年性耳聾（源自感覺，神經，突觸，聽覺纖維和/或中樞原因）、噪音誘發的聽力損失（NIHL）、創傷性腦損傷（TBI）、輕度認知障礙（MCI）、接受性失語癥、神經認知障礙和阿爾茨海默病等。

盡管許多人已經配備了傳統的助聽器放大系統，但長期以來，對噪音中的言語的理解一直是輕度至中度感覺神經性聽力損失患者的主訴。盡管美國聽力學會（AAA）和美國語言聽力協會（ASHA）各自發布了最佳實踐（BP）聲明，建議將SIN測試作為綜合成人聽力學評估的必要部分，但不到15％聽力學家似乎經常對患者進行SIN測試。50克拉克及其同事51發現只有15％的聽力學家在他們的研究中表示他們使用了預處理，自我評估的措施; 10％使用了驗證后驗證結果問卷; 15％的人經常使用SIN測試。

幾十年來已有幾項SIN測試可用。對于成年人來說，常見的SIN測試包括的成人版BKB-SIN、WIN、HINT和QuickSIN等，已被證明具有高效性和測試可靠性。根據Schafter的說法，針對兒科人群的57次 SIN測試包括5歲及以上兒童的BKB-SIN，適用于6-12歲兒童的HINT-C，以及適用于兒童3-6歲PSI測試。AZbio測試可用于8歲及以上兒童和Babybio可用于兒童6-8歲。

一些SIN測試（例如，HINT和QuickSIN）是自適應的，其中語音或噪聲的水平根據患者的表現而增加或減少，通常以50％的比例正確率進行評價。其他措施，如連接語音測試（CST）和語音噪聲感知（SPIN）測試使用固定的語音和噪聲水平。

目前尚不清楚“理想”SIN測試是否應具有固定或自適應SNR水平，或者語音材料應該是自然語句還是單音節詞，但應使用使用四個或更多說話者的多個說話者聊天作為競爭背景聲音。其他常用的競爭刺激包括粉紅噪聲，語音頻譜和白噪聲，但它們不是理想的選擇，因為它們不包含在競爭語音中發現的語言信息和聲學精細結構。對于聽眾來說，人工噪聲可能比人類自然產生的語音更容易被忽略。

此外，除了來自時間壓縮和混響的時間失真之外，使用噪聲競爭者可能可以幫助識別具有HD的患者出現語音識別任務。例如，如前所述，Liberman及其同事發現，對于CS風險較高的年輕音樂家而言，SNR為0和+5 dB時的單詞識別得分顯著較差，且有和沒有混響的時間壓縮比他們的低風險非音樂家同行。

威爾遜報道了美國軍方使用WIN的3,024名成年退伍軍人的噪音能力的言語識別測試。這個大樣本的年齡在20到80年之間，并且平均高頻純音平均值在15-70 dB HL之間。表達水平比對話語音更響亮，以最大限度地減少聽力損失參與者的可聽性降低的影響。在所研究的因素中，年齡和純音平均值是噪聲能力中語音識別的最強預測因子，高頻純音平均值是最強的預測因子。這些數據的一個標志是在按年齡和純音平均值解析數據時所看到的性能差異。雖然年齡較大的參與者和聽力損失較多的人表現出最大的差異，那些年輕且聽力較低的人也表現出足夠的差異，從而在臨床上具有重要意義。這種個體間差異以及年齡因素和聽力損失嚴重程度缺乏完全預測效用，促使Wilson建議將言語識別評估作為每項聽力診斷評估的一部分。

噪聲能力中語音識別的考慮不應僅僅停留在性能測量上。個人對他們自己的語音識別能力的主觀判斷或他們在常規但具有挑戰性的談話中必須花費的努力可以提供補充的洞察力，以支持報告聽力困難的患者的咨詢，這些患者的年齡或聽力敏感性無法預測。

噪聲下言語識別測試SIN的考慮不應僅僅停留在性能測量上。個人對他們自己的言語識別能力的主觀判斷或他們在常規但具有挑戰性的談話中必須花費的努力可以提供補充的洞察力，以支持報告聽力困難的患者的咨詢，這些患者的年齡或聽力敏感性無法預測。實際上，在言語識別任務期間，患者自己對聽力努力的感知評級可以幫助聽力學家識別具有HD和SIN問題的人。

聽力已被定義為理解語音或其他信號所需的心理努力。約翰遜及其同事發現患者可以使用簡單的單項聽力量表在言語識別任務完成期間評估他們自己感知的聽力。然而，在建立進行HD臨床診斷所必需的性能標準之前，需要更多的研究來確定標準SIN測試和用于沒有HD的人的標準日期的聽力測量。

更多內容請見本文第二部分內容-具有正常聽力敏感性但仍有聽力困難和/或噪音下言語問題人群的聽覺功能考慮（二)