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醫學筆記︱“死神之征”:肝門靜脈積氣征

 漸近故鄉時 2020-02-12


       該患者的CT:“死神之征”


一、“死神之征”是什么?

       肝門靜脈積氣(hepatic portal venous gas,PVG)是指由于各種原因導致氣體在門靜脈及其肝內門靜脈分支異常積聚形成的影像學征象,是一種少見的影像學征象。

        門靜脈積氣本身是獨立的病變,造成門靜脈積氣的原因有很多,病因不同其預后也不相同。最常見于腸缺血和壞死。敗血癥、腹部感染等非消化道病變也會出現該征象,另約有15%的PVG為特發性。

肝門靜脈積氣CT:沿著門脈走行的枯枝樣低密度影

二、“死神之征”為什么會發生?

        PVG不是一個獨立疾病,通常是伴隨消化道疾病而出現的一種征象。自Wolf和Evans 首次報道以來,關于多種疾病合并門靜脈積氣的報道陸續出現,如腸梗阻性疾病、腸系膜血管性疾病、炎癥性腸病、閉合性腹外傷、肝移植術后,甚至腸道內鏡檢查后均可見出現。

        2001 年,Kinoshita等回顧了文獻報道的182 例門靜脈積氣患者,按不同病因分析,該組患者中腸缺血壞死合并門靜脈積氣者死亡率仍高居75%。這一結果提示找到門靜脈積氣的主要病因對于臨床進一步治療有一定意義。據報道,門靜脈積氣不僅發生于腸系膜缺血,而且也發生于一些非致命性疾病,如炎癥性腸病和移植物抗宿主病。

        發病機制一般認為有兩種途徑:

1、為各種原因造成的腸壞死和腸道及腹腔內產氣菌的感染波及腸道粘膜或小靜脈,靜脈內產氣菌的直接感染造成門靜脈內積氣;

2、另一途徑為各種原因的腸梗阻或外傷造成腸管內壓力增加,腸粘膜水腫、壞死、粘膜屏障破壞使得腸腔內氣體滲入腸壁,沿著腸壁小靜脈,進入腸系膜血管回流至門靜脈。

三、跟“死神之征”很像的一個病

        PVG是一種罕見的放射學發現,表現為肝周和門腸系膜靜脈系統處管狀區面積減小,PVG需要與膽道積氣進行鑒別:

        PVG表現為枯枝狀氣體樣低密度區,氣體多位于肝臟邊緣和左葉,可能由于肝內門靜脈離心方向的血液流動使得氣體多位于外周,而膽道積氣的位置相對較固定。

        膽道積氣的氣體常位于在肝門區域,以左右肝管為主,多為分散不連續的氣體影,由于膽汁的向心方向流動使得膽道積氣多位于肝臟中心部位,多伴有膽系手術或膽系感染病史。

圖中白色箭頭示:膽道積氣

四、“死神之征”可怕嗎?

        近一項 209 名患 PVG 患者研究發現:年齡>60 歲、腹膜炎體征、高血尿素氮與腸缺血或者腸壞死密切相關。另外,積氣發生在特殊門腸系膜靜脈系統部位,也就是拱形或者節段性血管(the arcade and segmental vessels),被認為是預后較差的指標。進一步出現腸壞死征象的 PVG 患者,尤其是定位于和可見于門靜脈節段性分支上,死亡率較高(>50%)。

病例(↓↓↓

        一名 58 歲的女性,素有慢性腸系膜缺血相關性進展性餐后疼痛和便血,因疼痛加重和發熱(38.2℃)來就診。患者既往史:心肌梗死、吸煙史。

        體檢顯示:彌散性腹部壓痛和嚴重的敗血癥(脈搏 135bpm,血壓  80/40mmHg)。

        實驗室檢查:白細胞計數增高、為 22,000/mm3 、乳酸增高、為 8.8mmol/l。CT 結果(A,B,C)與術中(D)所見請見下圖。

(注:本病例來自丁香園)

圖A:CT 顯示大量積氣伴肝臟低灌注,以及左側膨脹性血管瘤(箭頭所指)。

圖B:擴張積氣的腸枝伴有位于節段性系膜血管中(箭頭所指)的門腸系膜靜脈系統積氣。

圖C:彌散性主動脈壁鈣化、腹腔干和腸系膜上動脈內容物缺如。

圖D:對患者施行緊急開腹手術,術中可見位于節段性門靜脈中的積氣。 另外發現彌散性、不可逆腸梗阻,考慮患者不能治愈。

        9 個小時后患者死于多器官衰竭!

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