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梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)，以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。近年亦有學者將波動性感音神經(jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀者稱耳蝸梅尼埃病，發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀者稱前庭梅尼埃病。首次發(fā)病年齡以30~50歲居多，單耳患病者約占85%，累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病。
病因尚無定論，有下列幾種學說： 1、耳蝸微循環(huán)障礙 內(nèi)耳微循環(huán)障礙可使膜迷路組織缺氧，代謝紊亂，內(nèi)淋巴液滲透壓增高，致膜迷路積水 2、內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào) 膜迷路中鈣離子升高使分泌細胞功能亢進，內(nèi)淋巴液生成增加。而內(nèi)淋巴導水管纖維化、狹窄、閉鎖，內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等，可使內(nèi)淋巴液吸收減少 3、免疫反應(yīng)與自身免疫異常 內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴張，通透性增加，而抗原抗體復合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。 4、膜迷路破裂 膜迷路積水致膜迷路脹破，內(nèi)外淋巴液混合，刺激神經(jīng)感覺細胞導致眩暈、耳鳴、耳聾，裂口愈合則病變暫恢復。
膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階； 膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壸腹脹； 螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮； 內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化。 為自發(fā)性反復發(fā)作性眩暈，多為突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈。眩暈持續(xù)時間多為數(shù)十分鐘（≥20min）或數(shù)小時（≤12h），最長者不超過24h。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長短不一，從數(shù)日到數(shù)年不等。通常伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗等自主神經(jīng)反射癥狀，不伴頭痛、無意識障礙。但患者的意識清楚，個別患者即使突然摔倒，也處于清醒狀態(tài)。 2、聽力下降 早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復聽現(xiàn)象——即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音，或訴聽聲時帶有尾音。 3、耳鳴 耳鳴可能是本病最早出現(xiàn)的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)低調(diào)吹風樣耳鳴，后期可出現(xiàn)多種音調(diào)的耳鳴，如似鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重，間歇期耳鳴可消失，久病患者耳鳴癥狀可持續(xù)存在，少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。 4、耳脹滿感 眩暈發(fā)作期，患者可出現(xiàn)耳脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者可有患耳輕度疼痛感、瘙癢感。 ?1、聽力學檢查 （1）純音測聽：可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。
（2）耳蝸電圖：該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。
（3）耳聲發(fā)射（otoacoustic emission,OAE）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時，TEOAE（transient evoked otoacoustic emission）可減弱或引不出。 2、眼震電圖 發(fā)作高潮期，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結(jié)果可能正常。 3、甘油實驗 主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質(zhì)漿膜小孔直徑，可彌散到內(nèi)耳邊緣細胞，增加了細胞內(nèi)滲透壓，使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。 方法：按1.2～1.5g/Kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內(nèi)，每隔1小時做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15dB或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性。
服用甘油后，有些患者會出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，休息片刻后可好轉(zhuǎn)。本實驗不僅用于診斷，亦可參照實驗結(jié)果選擇手術(shù)術(shù)式：甘油實驗陽性者行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)效果更好。 4、影像學檢查 顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄，特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路。MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細。
分為臨床診斷和疑似診斷 1、臨床診斷 (1)診斷標準
（2）臨床分期 根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。
2、疑似診斷 診斷標準如下：
1、藥物治療? （1）前庭神經(jīng)抑制劑：多用于急性發(fā)作期，可減弱前庭神經(jīng)核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。?? （2）抗膽堿能藥：如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。?? （3）血管擴張藥：可改變?nèi)毖毎拇x、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。 （4）利尿脫水藥：可改變內(nèi)耳液體平衡，使內(nèi)淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。?? （5）糖皮質(zhì)激素：基于免疫反應(yīng)學說，可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。? （6）維生素類：如為代謝障礙、維生素缺乏導致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。 2、手術(shù)治療 包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)癥為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個月非手術(shù)治療無效的患者。 （1）內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力，對聽力和前庭功能多無損傷。 適應(yīng)癥：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。 （2）三個半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機制尚未明確，部分患者的聽力和前庭功能可能會受到損傷。 適應(yīng)癥：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無效、言語識別率小于50％且強烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。 （3）前庭神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前庭神經(jīng)傳入，手術(shù)完全破壞前庭功能，對聽力可能會產(chǎn)生影響。 適應(yīng)癥：前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。 （4）迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終器，手術(shù)完全破壞聽力及前庭功能。 適應(yīng)癥：無實用聽力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。 |
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