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梅尼埃病（ Meniere's disease，MD）是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，典型臨床表現為發作性暈、波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感 MD的發病率為（10-157）/10萬，患病率為（16-513）/10萬。男女比例約為1.3：1，40-60歲高發。兒童MD患者約占3%。部分MD患者存在家族聚集傾向。雙側MD所占比例為2%-78%。MD可能繼發BPPV，發生率為0.3%-45.0%，也可能同時患VM。 MD的病因不明，可能與內淋巴產生和吸收失衡有關。目前公認的發病機制主要有內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙學說、免疫反應學說、內耳缺血學說等。通常認為MD的發病有多種因素參與，其因包括勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節變化等。 1.內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙學說 在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻，如先天性狹窄、內淋巴囊發育不良，性纖維變性增厚等，都可能引起內淋巴管機械性阻塞或內淋巴吸收障礙，這是膜迷路積水的主要原因，該學說已被動物實驗證實。 近年來大量研究證實內耳能接受抗原刺激并產生免疫應答，以不同方式進入內耳或由其本身所產生的抗原，能刺激聚集在血管、內淋巴管和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞產生抗體。抗原抗體反應導致內耳毛細胞擴張，通透性增加，體液滲入膜迷路，還有血管紋等結構分泌進，特別是內淋巴囊因抗原抗體復合物沉積而吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。 3.內耳缺血學說 自主神經功能素亂、內耳小血管痙攣可導致內耳及內淋巴囊微循環障礙，引起組織缺氧、代謝亂、內淋巴理化特性改變，滲透壓增高，外淋巴及血液中的液體移入，形成膜迷路積水。 （1）內淋巴囊功能素亂學說：內淋巴囊功能亂可引起糖蛋白分泌或產生異常，導致內淋巴內環境穩定性異常改變。（2）病毒感染學說：病毒感染可以破壞內淋巴管和內淋巴囊。 （3）遺傳學說：部分患者有家族史，但其遺傳方式有多樣性。 （4）多因素學說：由于多種因素如自身免疫病、病毒感染、缺血或供血不足等可能與MD發病有關。因此、MD可能為多因性，或者為多種病因誘發的表現相同的內耳病。 （二）發病機制 基本病理改變為膜迷路積水膨大，膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯。膜半規管與內淋巴囊不膨大。膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階重者可貼近骨壁而阻斷外淋巴流動。前庭膜內皮細胞可增生，球囊膨大，充滿前庭，向外抵達鐙骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位。橢圓囊膨脹可使壺腹發生類似改變。內淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂，內、外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反復破裂；裂孔大者可形成永久性瘺管。內淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚至部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細血管減少。積水持久尤當膜迷路反復破裂或長期不愈時，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細胞及其支持細胞、傳入神經纖維及其螺旋神經節細胞均可退變。前庭終器病變常較耳蝸輕。內、外淋巴交混導致離子平衡破壞、生化素亂，是MD發病的病理生理基礎，膜迷路擴張與變形為其發病機制之一。問卷和病史采集 MD的病史采集極為重要。患者在不同階段會有不同的表現，要將眩暈、頭暈、前庭視覺癥狀和姿勢癥狀都詢問完整。此外，還要注意追問頭痛病史和睡眠情況、有無心理負擔等為診斷和鑒別診斷提供依據。 檢查 （一）床旁檢查 1.前庭功能檢查：眩暈發作期可能觀察到自發性眼震，少數情況可觀察到朝向患側的刺激性眼震，多數情況觀察到的是朝向健側的麻痹性眼震，強度Ⅰ°~Ⅲ均有可能。單側前庭功能受損時行床旁頭脈沖試驗可觀察到捕捉性眼震，頭轉向側即病變側；嚴重的雙側前庭功能受損時，出現包括垂直方向的4個方向的捕捉性眼震。急性期或雙側前庭功能受損時， Romberg試驗或強化 Romberg試驗，可能不能站穩而向患側或向后傾倒。前庭功能受損時，行30次 Fukuda原地踏步試驗，可觀察到受檢者向患側偏斜>30°。2.耳部檢查：檢查耳郭及周圍有無紅腫及皰疹、瘺管。耳鏡檢查應為必查內容，觀察外耳道有無耵聹和分泌物、鼓膜是否完整，進一步的實驗室檢查提供保障。當聽力受損較明顯時，音叉試驗可粗略判斷是存在感音神經性聾。（二）實驗室檢查 1.前庭功能檢查：可選擇地進行前庭功能儀器檢查，包括自發性眼震、凝視性眼震、視動試驗、平穩跟蹤試驗、掃視試驗、冷熱試驗、旋轉試驗搖頭試驗、床旁頭脈沖試驗、VAT 、VEMP、SVV/SVH檢查等。如果患者在病史中陳述有與體位變化相關的眩暈，疑繼發BPPV時，應進行位置試驗。2.聽功能檢查：純音聽閾測試和聲導抗檢查應為必查項目，其中前者可獲得聽曲線圖，為MD診斷和分期提供重要依據；后者為排除傳導性聾和判斷是否存在重振提供依據。可選查的項目包括耳蝸電圖、OAE、ABR、甘油試驗等。其中，靜脈甘油試驗為徐先榮教授團隊首創，方法為在先做1次純音聽閾測試后，靜脈注射250mL甘油果糖，然后在注射結束后1h、2h、3h再行純音聽閾測試3次，對比應用甘油果糖后的聽變化，陽性評判標準與口服甘油試驗相同。該方法有兩大優勢：第一靜脈甘油試驗幾乎沒有副作用，患者均能耐受該試驗，配合度高；第二，在靜脈注射甘油果糖后1h陽性表現就開始顯示，與內耳釓造影對比契合度高。MD行影像學檢查有兩個目的：第一，排除聽神經瘤和中樞性病變；第二，為內耳釓造影檢查提供影像學支持，觀察是否存在內淋巴積水。根據病史，可選擇免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。MD的診斷和鑒別診斷依據完整翔實的病史和必要的聽-平衡功能檢查、影像學檢查做出判斷。根據中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會制定的2017年度指南《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》，分為臨床診斷和疑似診斷。（1）2次或2次以上眩暈發作，每次持續20min-12h。（2）病程中至少有1次聽功能檢查證實患耳有低到中頻的感音神經性聾。（3）患耳有波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。（4）排除其他疾病引起的眩暈，如VM、突發性耳聾、BPPV、迷路炎、VN、VP、藥物中毒性眩暈、后循環缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發性膜迷路積水。如果MD合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個眩暈疾病的診斷。最常見的類型是MD與VM共患和MD繼發BPPV2.臨床分期：MD的臨床分期與選擇治療方法和判斷預后有關。根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0.5kHz、1.0kHz及2.0kz純音的平均聽閾進行分期。一期：平均聽閾≤25dBHL。 二期：25dBHL<平均聽閾≤40dB HL。 三期：40dBHL<平均聽≤70dB HL。 四期：平均聽>70dBHL。 雙側MD，需分別確定兩側的臨床分期。部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現，中間有可能間隔數月至數年。 （二）疑似診斷 （1）2次或2次以上眩暈發作，每次持續20min24h （2）患耳有波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。 （3）排除其他疾病引起的眩暈，如VM、突發性耳聾、PPV、迷路炎、VN、VP、藥物中毒性暈、后循環缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發性膜迷路積水。VM與MD表現在很多地方相似，但其眩暈發作持續時間，短時<20min，長時12h，有時其至可長達1~3日；VM比MD發作更頻繁。眩暈前很長時間如數月數年甚至數十年前有頭痛病史，當頭痛和眩暈同時或先后出現時易于診斷；一般無聽功能和前庭功能受損，即使有也是暫時性的。有時MD與VM共患；有時MD與VM難以鑒別需隨訪，從流行病學上看，VM的發病率是MD的10~100倍。 BPPV是特定頭位誘發的短暫性眩暈，有特征眼震，且不伴耳蝸癥狀易與MD鑒別，但MD可能繼發BPPV，不能遺漏診斷。VN可能因病毒感染所致；前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾等耳蝸癥狀；眩暈持續數日后癥狀才逐漸緩解；痊愈后極少復發；無耳蝸癥狀等。這些是與MD的主要鑒別點。 藥物中毒性眩暈有應用耳毒性藥物的病史；眩暈起病慢，程度輕，持續時間長，非發作性，可因逐漸被代償而緩解，伴耳聾和耳鳴。這些是與MD的主要鑒別點。 突發性耳聾約半數伴眩暈，但極少反復發作，而與D的首次發作，特別是低頻區下降者不易區別，應隨訪。 Hunt綜合征可伴輕度眩暈、耳鳴和聽力障礙，耳郭或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱有助于鑒別。 Cogan綜合征除眩暈及雙側耳鳴、耳聾外，有非梅毒性角膜實質炎與脈管炎特點，類固醇激素治療效果顯著，可以區別。遲發性膜迷路積水先出現單耳或雙耳聽力下降，直至數年后才出現發作性眩暈；頭部外傷、迷路炎、乳突炎、中耳炎，甚至白喉等可為其病因。良性復發性眩暈的發作性眩暈癥狀與MD類似，但無耳蝸癥狀；病因可能為病毒感染。 外淋巴痿是指蝸窗或前庭窗自發性或繼手術、外傷等之后的繼發性外淋巴痿，除波動性聽力減退外，可合并眩暈及平衡障礙；可疑者宜行窗膜探查證實并修補。迷路炎有化膿性中耳炎及中耳手術病史，易于鑒別。聽神經瘤出現眩暈較少，以頭暈、耳鳴、前庭姿勢癥狀為主，影像學可鑒別。各類損傷包括頭部外傷、頸部外傷、中樞神經系統外傷、前庭外周部損傷等皆可引起前庭癥狀如眩暈、自發性眼震、耳鳴、耳聾和面癱，也應與MD進行鑒別。因發病機制不清，MD的治療方法繁多，主要目的是減少或控制眩暈發作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。內科治療分為發作期治療及間歇期治療。1.前庭抑制劑包括抗組胺類、苯二氮草類、抗膽堿能類及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發作，原則上使用不超過72h。常用可選擇的藥物如下。異丙嗪25mg，每日2次，反復嘔吐者，25mg肌內注射，必要時可4h后重復肌內注射1次苯海拉明25mg，每日2~3次，反復嘔吐者，20mg肌內注射，每日1~2次。氟桂利嗪5~10mg，每晚1次睡前口服。
地西泮2.5~5.0mg，每日3次，反復嘔吐者，2.5~5.mg肌內注射，每日1~2次。也可選用美可洛嗪普魯氯嗪、氟哌利多等。
2.類固醇激素如果眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予類固醇激素。3.支持治療 如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。治療原則為減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度地保護患者現存的內耳功能。1.患者教育向患者解釋MD的相關知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預后。做好心理咨詢和輔導工作，消除患者的恐懼心理。2.調整生活方式建議患者規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素，減少鹽分攝入，避免咖啡因制品、煙草和乙醇類制品的攝入。（1）倍他司汀：可改善內耳血供，平衡雙側前庭神經核放電率及通過與中樞組胺受體的結合，達到控制眩暈發作的目的。如甲磺酸倍他司汀16mg，每日3次。（2）銀杏葉提取物：可以改善內耳血供及營養神經，如銀杏葉提取物（金納多）40-80mg，每日3次，也可靜脈注射，70.0~85.5mg，每日1~2次。4.利尿劑 氫氯噻嗪有減輕內淋巴積水的作用，可以控制眩暈發作。如雙氫克尿噻25mg，每日2次，隔日服，或每周服3日，用藥期間需定期監測血鉀濃度。氫氯噻嗪與氨苯蝶啶、利血平的復合制劑（復方利血平氨苯蝶啶）相互中和副作用，效果更好，一次1片，隔日或3日一次。氫氯噻嗪也可和螺內酯合用，后者有防鉀丟失作用，螺內酯20~40mg，每日2次。該治療方法可控制患者眩暈發作，治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態、調節免疫功能等有關。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始注射效果不佳者可重復鼓室給藥，以提高眩暈控制率。用地塞米松10mg/mL，鼓室注射，1周1~2次，4次一療程。也可行耳后注射，注射部位為患耳耳后乳突前下方、平耳垂后下緣凹陷處。運用低壓脈沖發生器等裝置通過鼓膜通氣管間斷地改變中耳鼓室的壓力，壓力變化經蝸窗膜促進內耳淋巴的流動和吸收，改善膜迷路積水可減少暈發作頻率，改善聽力水平。該方法具有安全可靠，無并發癥和副作用的優點，且對頑固性MD療效顯著。其確切的治療機制尚不清楚。通常需先行鼓膜置通氣管，治療次數根據癥狀的發作頻率和嚴重程度而定。該治療方法可有效控制大部分（80%-90%）患者的眩暈狀，注射耳聽力損失的發生率為10%-30%，其機制與單側化學迷路切除有關。對于單側發病，年齡<65歲，眩暈發作頻繁、劇烈，保守治療無效的三期及以上MD患者，可考慮鼓室注射慶大霉素（建議采用低濃度、長間隔的方式），也可耳后注射，治療前應充分告知患者發生聽力損失的風險。1.內淋巴囊手術：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術意愿的二期MD患者。四期MD患者不推薦行內淋巴囊手術。2.半規管填塞術：原則上適用于四期MD患者；對于部分三期、內淋巴囊手術無效、言語識別率<50%且強烈要求手術者也可推薦行該手術治療。3.前庭神經切斷術：前期治療（包括非手術及手術）無效的四期MD患者。4.迷路切除術：無實用聽力、多種治療方法（包括非手術及手術）無效的四期MD患者。可為三期、四期MD患者提出選配助聽器或植入人工耳蝸的建議。MD的治療方法有多種，如何按疾病分期選擇治療方案，中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會提出如下建議。 一期：進行患者教育，改善其生活方式，應用改善內耳血供和利尿劑等藥物，可用鼓室注射類固醇激素進行前庭康復。二期：進行患者教育，改善其生活方式，應用改善內耳血供和利尿劑等藥物，可用鼓室注射類固醇激素、鼓室低壓脈沖治療進行前庭康復。對眩暈發作頻繁、劇烈，患者又積極要求手術者，可行內淋巴囊手術。三期：進行患者教育，改善其生活方式，應用改善內耳血供和利尿劑等藥物，可用鼓室注射類固醇激素、鼓室低壓脈沖治療，也可用鼓室注射慶大霉素、內淋巴囊手術進行前庭康復對眩暈發作頻繁、劇烈，內淋巴囊手術不佳，言語識別率<50%，患者又強烈要求手術者，可行半規管填塞術。 四期：進行患者教育，改善其生活方式，應用改善內耳血供和利尿劑等藥物，可用鼓室射類固醇激素、鼓室低壓脈沖治療、鼓室注射慶大霉素、半規管填塞術、前庭神經切斷術、迷切除術進行前庭康復。
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