腦白質(zhì)病變不是一種疾病，是多種腦白質(zhì)疾病的總稱，也是一種影像學(xué)的上的診斷名詞。從臨床來看，近年來發(fā)病率越來越高，其發(fā)病原因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)廣泛，早期常無明顯的異常，癥狀進行性加重，后期發(fā)展為精神障礙，語言含糊，運動遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發(fā)性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關(guān)注，現(xiàn)將腦白質(zhì)病變的發(fā)病原因、發(fā)生機理、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則及預(yù)后簡單介紹如下。

　　一、構(gòu)成　

　　腦組織主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)兩種細胞組成，神經(jīng)元大約140億個，神經(jīng)膠質(zhì)細胞是神經(jīng)元的10倍，兩種細胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質(zhì)，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質(zhì)下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質(zhì)。這樣就把大腦組織分為腦灰質(zhì)和腦白質(zhì)兩部分，腦灰質(zhì)是神經(jīng)細胞胞體的聚集區(qū)，腦白質(zhì)是神經(jīng)細胞的軸突（也稱為神經(jīng)纖維）聚集區(qū)。

　　二、發(fā)病病因

　　1、自身免疫紊亂　如多發(fā)發(fā)性硬化，同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎。

　　2、放射治療：放射性腦病。

　　3、酒精中毒：慢性酒精中毒。

　　4、化療：化療性腦病

　　5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環(huán)境毒素。

　　6、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動脈粥樣硬化、多發(fā)性腦梗塞、腦萎縮。

　　7、感染因素：多發(fā)性硬化是最常見的白質(zhì)病變，而多發(fā)性硬化的發(fā)病懷疑與多種病毒感染有關(guān)。進行性多灶性白質(zhì)腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是麻疹病毒引起的。

　　8、遺傳因素：歐美白人多發(fā)性硬化的發(fā)病率遠高于其它人種，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種常染隱性遺傳性疾病。

　　9、環(huán)境因素：多發(fā)性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。

三、發(fā)生機理

　　1、小膠質(zhì)細胞和星形膠質(zhì)細胞活化增生，提示有炎性機制參與。

　　2、小血管迂曲，密度降低提示缺血機制參與。

　四、病理

　　1、腦白質(zhì)的主要成分是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維由軸索、髓鞘構(gòu)成，腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘變化，主要是彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經(jīng)元缺失致軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細胞吞噬）

　　2、小膠質(zhì)細胞和星形膠質(zhì)細胞活化增生，少突膠質(zhì)細胞減少；

　　3、腦白質(zhì)主要由穿支動脈供血，幾乎沒有側(cè)枝循環(huán)是其特點為，這種特點決定了白質(zhì)極易受缺血的損害，白質(zhì)病變的小動脈紆曲，數(shù)量減少。

　　五、腦白質(zhì)病變的分類

　　1、根據(jù)發(fā)病原因

    (1)原發(fā)性： 原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱為原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)病。如多發(fā)發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病，腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。

 (2)繼發(fā)性：感染、中毒、外傷引發(fā)的白質(zhì)病灶屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病。

　　2、根據(jù)先天性還是后天

　(1)先天性：與遺傳有關(guān)，如遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。

　(2)后天性：又稱為獲得性，如視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解癥、胼　胝體變性、動脈硬化性皮質(zhì)下腦病。

　3、根據(jù)髓鞘形成

　(1)髓鞘先天發(fā)育不良：如腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。

　(2)髓鞘后天破壞：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎。

　　六、臨床表現(xiàn)

腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是大腦功能的全面減退，進行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運動方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現(xiàn)癡呆、木僵和昏迷狀態(tài)。

七、檢查

　　　　1、腦脊液檢查：免疫性腦白質(zhì)病變細胞數(shù)和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質(zhì)病腦脊液正常。

　　2、電生理：腦干誘發(fā)電位、腦電圖可出現(xiàn)異常。

　　3、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變。

　　八、診斷

　　　　1、臨床表現(xiàn)為全面腦功能減退，進行性加重。

　　　　2、精神狀態(tài)檢查：精神量表檢查異常。

　　　　3、腦脊液和影像學(xué)檢查異常。

　　九、治療

　　免疫性腦白質(zhì)病變可采用皮質(zhì)激素、干擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白。

　　對獲得性腦白質(zhì)病變就對因治療為主。

　　對遺傳性腦白質(zhì)病變目前還沒有特別的治療方法。

　　十、預(yù)后

　　免疫性腦白質(zhì)病變經(jīng)治療大部分可以緩解，對獲得性腦白質(zhì)病變就對因治療有一定療效，而遺傳性腦白質(zhì)病變預(yù)后差，死亡率高。

  附：腦白質(zhì)病變Fazekas分級

     Fazekas量表(0~6分)將腦室旁和深部白質(zhì)病變分開評分。兩部分的分數(shù)相加計算總分。腦室旁高信號評分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規(guī)則的腦室旁高信號，延伸到深部白質(zhì)。深部白質(zhì)信號:0分-無病變;1分-點狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。